（如圖3）兩陰蒂腳殘端縫合止血,遠端於冠狀溝處切斷陰蒂海綿體,僅保留陰蒂頭及與其相連的神經血管束。 對陰蒂頭組織較多者,可行腹側“楔”型切除部分陰蒂頭組織,修整陰蒂頭,陰蒂頭保留大小爲0.7 cm×0.5 cm×0.5 cm,擬將其固定於陰蒂腳殘端位置。 修整皮膚組織,縫合切口,並行小陰脣成形再造術。
兩性化的患者，外陰畸形明顯，多於兒童期、少年期就被發現。 男女性別可根據性染色體、性腺、內外生殖器及第二性徵加以區別。 但有些患者性器官，尤其是外生殖器可能具有男女兩性特徵，稱爲兩性畸形。 正常女性染色體組型爲46XX，正常男性染色體組型爲46XY。
假兩性畸形: 先天性顱面畸形的治療
2.不完全性睾丸女性化 不完全性睾丸女性化症的治療比完全性類型複雜，因其外陰部的變化比較大。 如Reifenstein症候羣及Rosewater症候羣患者的外生殖器幾乎完全為男性，而且都當作男性撫育，治療以糾正尿道下裂，切除發育的乳房組織，補充男性激素即可。 Lubs症候羣因外生殖器傾向於女性，常常當作女性撫育，應根據性分化異常治療原則處理。 對於假陰道會陰陰囊型尿道下裂，因患者在發育期出現明顯的男性第二性徵，診斷明確後，應當作男性給予相應的處置。 1.完全型睾丸女性化 因為患者的外生殖器為完善的女性，並按女性撫養，故治療原則仍維持女性性別。 治療上爭論點是什麼時候切除雙側睾丸，因為患者的睾丸易發生惡變，但這種睾丸在發育期能引起女性第二性徵的形成。
- 二是睾丸激素合成缺陷，當間質細胞分化障礙或酶有遺傳性缺陷可導致46，XY的胎兒的中腎管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，從而出現男假兩性畸形。
- 如果是選擇女性身份的男性假兩性畸形，無自發青春期發育的患者（完全性雄激素抵抗綜合徵），可以通過給予雌激素替代治療，誘導女性第二性徵。
- 不宜告訴患者生殖腺爲睾丸，只宜說不能生育，以免患者精神上遭受難以醫治的創傷。
- 前些日子看一個關於醫療的美劇《HOUSE.M.D.》其中第2季13集是關於“男性假兩性畸形”。
- 有的患者是陰莖能夠勃起，並具有射精能力，而有的患者則是聲音如似女性，也沒有喉結、鬍鬚。
- 因此，根據我們的隨訪經驗，我們認爲術後性別首選女性，這與國內外很多報道的觀點是一致的。
- ET是英文內皮素的縮寫，內皮素不僅存在於血管內皮，也存在於其他各種組織細胞腫瘤，是調節心血管功能的重要因子，主要功能是維持基礎的血管張力和心血管系統的穩定起到重要作用。
- HOUSE最後對這個病的闡述中提到“這類人屬於‘純雌性’”“男性假兩性畸形”是什麼我已經理解，…
有文獻報道單純性ＸＹ性腺發育不全的患者中有約30％～60％發生生殖細胞腫瘤,是性發育異常中最易發生腫瘤的病種。 4、術後長期補充相應的激素，以促進和維持相應的第二性徵。 女性假兩性畸形是一種少見先天性畸形，是指具有正常發育的卵巢、子宮和輸卵管的個體，外生殖器的分化出現異常。 因爲胎兒在沒有睾丸的情況下，尿生殖竇有分化爲女性型外生殖器的固有特徵，外生殖器發生男子化改變的唯一原因是接觸了雄性激素。 女性假兩性畸形是一種少見疾病，對抗雄激素以口服藥物治療爲主，外陰的畸形則靠手術治療。 假兩性畸形 手術的目的是恢復女性生殖器的外觀及功能，陰蒂肥大是女性假兩性畸形最常見體徵,常需手術整形。
假兩性畸形: 疾病諮詢
男假兩性畸形的基本特點是核型為46，XY，如果能發現性腺，肯定是睾丸，但外陰男性化不全，模稜兩可，或是完全女性化。 假兩性畸形2025 假兩性畸形 由於在胎兒時正常男性化的過程非常複雜，男假兩性畸形有許多種類型。 “假兩性畸形”與“真兩性畸形”不同之處在於：假性雙性人體內實際只有一種性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。 具有男性性腺者，其外生殖器的外觀是女性特徵；具有女性性腺者，其外生殖器的外觀卻是男性特徵。
因爲SRY基因異常，真兩性畸形的患者同時擁有卵巢和睾丸組織，之所以不是用器官，是因爲還存在一種特別的中間形態——卵睾。 注意，理想情況下，這些特殊的個例是有可能發育爲正常的女性或男性，但在實際情況下，存在很多男女難分的真兩性畸形。 檢查的結果讓小劉的所有親友都大驚失色，小劉的染色體核型爲46XY，即男性，CT、B超都未能找到子宮和卵巢，反而找到了疑似隱睾的組織，確診爲“男性假兩性畸形”。 如果你問一個高中生如何分辨男女，他可能會說，外表不能說明問題，確定性別要看生理結構和染色體核型，46XX有卵巢的是女性，46XY有睾丸的是男性。 兩性畸形多為先天性疾病，目前無明確預防的方法及藥物。 假兩性畸形2025 孕婦應在圍產期進行科學的圍產保健和規律的產前檢查，避免激素水平異常影響胎兒發育。
假兩性畸形: 男性假兩性畸形的治療
2.真兩性畸形 染色體核型為46，XX或46，XY或嵌合型、雙側性腺為睾丸/卵巢/卵睾、兩性內外生殖器發育、外陰畸形、表型為女性或男性或畸形。 1.副中腎管發育不全症候羣(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser症候羣，MRH症候羣) 即先天性無陰道畸形。 MRH症候羣染色體核型為46，XX、雙側性腺為卵巢、無陰道。 但有陰毛和腋毛發育、內生殖器為女性、血清雌激素濃度正常。 假兩性畸形 1.完全型睾丸女性化生殖激素測定顯示，血清FSH和LH正常或輕度升高、睾酮濃度相當於男性成人水平、雌二醇濃度高於男性成人水平。 睾丸活檢顯示，睾丸體積較小，白膜光滑，輸精管、附睾、曲細精管發育不全、管壁退化、有精原細胞，但無精子生成。
假兩性畸形: 兩性畸形會來月經嗎
在這個大千世界上，可以說是無奇不有的，對於男女的身體爭產也是有着很多不一樣的地方，這對男性或者是女性來說，有一部分的概率，需要做好哪些認識呢？ 兩性畸形是一種常見的生殖畸形，其實說確切一點也就是生殖器官同時具備男、女兩性特徵。 那麼，怎麼認識生殖畸形方法，真假之分應該怎麼看呢？ 兩性畸形是指男女生殖器異常，男性的外生殖器像女性，女性外生殖器像男性。 真畸形是指生殖系統本質上跟異性一樣，比如男人有卵巢、子宮，女人有睾丸，就屬於真畸形。 假畸形是女人只是外生殖器像男人，體內還是有卵巢、子宮這些女性器官。
假兩性畸形: 先天性因素
“女性假兩性畸形”是在同一個人的體內，其生殖腺是女性卵巢，但外生殖器卻像是有著男性的性徵。 此類的患者，出生則具有狀似男性生殖器，若無專業的醫療人員進一步發現診斷，易被父母視為男孩來撫養，其發育隨時間增長，生理表徵逐漸出現喉結、鬍鬚，嚴重者則呈外觀與其它正常男性無異，因此被周圍人們誤爲男性。 2.1.21α-羥化酶缺乏：佔90%，出生時常可有某種程度的男性化，如陰蒂肥大，不同程度的陰脣融合，陰道開口於尿道。 有的時候，陰蒂肥大如陰莖，加上尿道開口於下方，也容易錯診爲尿道下裂和隱睾。 隨着年齡增大，男性化表現越來越明顯，可以較早出現陰毛和腋毛，聲音呈男性音，痤瘡出現，骨骺癒合較早，體格男性表現。 若錯誤的以男性撫養，成年後有性生活，但不育;若以女性撫養，乳房不發育，不會有月經。
假兩性畸形: 女性假兩性畸形文章
例如睾丸女性化患兒，因末梢組織對睾酮不起反應，雖然睾丸分泌睾酮正常，在建立性別時亦應選擇女性。 雄激素不敏感綜合徵無論完全型或不完全型均以按女性撫育爲宜。 男性假兩性畸形，其染色體爲46，XY，性腺爲睾丸，但生殖管道或（和）外生殖器男性化不全，內外生殖器呈男性化不全、女性化或兩性化，分類複雜。 與Muller管抑制物質分泌障礙、睾酮合成過程障礙以及終末器官對雄激素不反應等有關，包括17-儀羥化酶缺陷、5-d還原酶缺乏症、雄激素不敏感綜合徵（完全性、不完全性）等。
假兩性畸形: 女性假兩性畸形簡介
從出生後算起，每一個年齡組中，男性死亡率都大於女性，成年的男女第三性比值達到100：100。 性比值針對大羣體而言，對家庭來說可能有偏離，例子P103。 假兩性畸形2025 B、兩對與性器官發育有關的原始導管：一對是女性中才可能發育的苗勒氏管；另一對是男性中才可能發育的午非氏管。 實際上，當地處於青春期的孩子們中，每90箇中就有一個會經歷從女孩自然變性成男孩的過程。
假兩性畸形: 女性
根據患者保留的性別不同，手術方式及補充的激素亦不相同。 假兩性畸形2025 如果患者保留女性身份，與女性假兩性畸形患者的處理相似；如果患者保留男性身份，手術較爲複雜，且成功率較低一些，主要包括陰莖整形、尿道成型、陰道切除、睾丸下降等。 假兩性畸形2025 術後雄激素的補充也較爲複雜，因人而異，效果多不理想，患者生活質量較差。
假兩性畸形: 女性假兩性畸形治療方案
臨牀表現陰蒂肥大似陰莖，兩側陰脣有不同程度的融合，形似陰囊：有的尿道和陰道有一共同開口，無女性第二性徵，無月經來潮，生長發育快，有肌肉發達，聲音變粗，多毛。 子宮、輸卵管及陰道均呈正常結構，但均小而幼稚。 性腺檢查往往需通過剖腹探查及性腺活組織檢查方知爲卵巢，幼兒期結構尚正常，隨年齡增長逐漸萎縮，無成熟卵泡形成，青春期無排卵。 性染色質及染色體核型檢查性染色質爲陽性，染色體檢查爲尿酮類固醇測定如爲先天性腎上腺皮質增生，尿內酮類固醇排出量增多。 生殖腺爲睾丸，無子宮，但因陰莖極小以及生精功能異常，一般無生育能力。
假兩性畸形: 女性假兩性畸形病理生理
成年女性的陰蒂總長爲2.0cm左右,可視部分的長度6～8mm左右[7.8],陰蒂頭的寬度爲0.15cm左右,直徑約6～8mm。 既有效地減少了陰蒂體積,又保留了其感覺功能,同時也獲得了良好的外觀。 特別是有外陰嚴重男性化的女性假兩性畸形,此法縮小肥大陰蒂會取得較理想效果。 兩性畸形 兩性畸形是性分化異常的結果，是指表型性別呈不能確定的間性狀態或是表型性…. 尿道下裂 尿道下裂是小兒泌尿生殖系最多見的畸形之一，發病率3%～5%，大部分爲輕…. 男性化 男性化是指女性因爲內分泌失調或是先天兩性畸形導致女性化特徵不明顯或是消….
假兩性畸形: 染色體核型檢查
二是睾丸激素合成缺陷，當間質細胞分化障礙或酶有遺傳性缺陷可導致46，XY的胎兒的中腎管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，從而出現男假兩性畸形。 三是Y染色體結構異常或基因突變，或者其他染色體異常導致性腺發育不全。 男性假兩性畸形，又稱男性假兩性同體，指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器變化很大，可以表現爲女性，具有完全或不完全的女性第二性徵，外陰呈女性型，其核型爲46，XY。 按其病因不同，又分爲睾丸女性化綜合徵，睾酮代謝障礙，5a-還原酶及孕期用含雄性激素類藥物等因素所引起的男性假兩性畸形。
假兩性畸形: 男性假兩性畸形
二是睾丸激素合成缺陷，當間質細胞分化障礙或酶有遺傳性缺陷可導致46，XY的胎兒的中腎管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，從而出現男假兩性畸形。 假兩性畸形2025 三是Y染色體結構異常或基因突變，或者其他染色體異常導致性腺發育不全。 女性假兩性畸形患兒的細胞染色體核型爲46XX，性腺爲卵巢，而外生殖器有男性表現，如陰蒂增大、尿道下裂、大陰脣閉合等。 核型爲46，XY、性腺爲睾丸的爲男性假兩性畸形。 患者x染色質陰性，Y染色質陽性，體內雄激素水平正常，但由於基因突變致靶細胞雄激素受體缺陷，靶細胞對雄激素的反應不敏感或無反應，因而外生殖器和副性徵趨向女性。