因此儘管使用維A酸治療已經獲得高CR率，化療對APL的長期緩解乃至治癒依然是必不可少的。 在維A酸臨牀應用之前體外實驗證實維A酸能誘導白血病細胞株(如HL-60細胞)和APL原代細胞分化。 在分子水平上，三藥聯合可顯著增強由硫化砷引起的對急性早幼粒細胞性白血病的致病性PML-RARα癌蛋白的降解破壞，因此具有“去邪”的作用，硫化砷是“君藥”。
總的治療原則是儘可能多的消滅白血病細胞羣體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨牀表現，以期獲得完全緩解。 發熱亦可為白血病患者的早期表現，主要與粒細胞缺乏所致的感染和白血病本身發熱有關。 白血病本身可低熱、盜汗，化療後體溫恢復，較高發熱常提示繼發感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。 常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血癥等。 白血病 apl 苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，治療銀屑病的藥物乙雙嗎啉被證實與急性早幼粒細胞白血病（APL）的發病相關，染髮、吸煙亦可能與白血病發病相關，特別是急性非淋巴細胞白血（ANLL）。
白血病 apl: 白血病常見嗎?
至於副作用方面則提到有噁心、嘔吐、食慾不振、下痢、四肢末梢麻木、下肢水腫、皮膚色素沉積及肝功能異常等。 隨後進行的體外實驗也證實了它可以促進細胞凋亡，特別是前骨髓性白血病之細胞。 0×109/L，少數高於100×109或低於10． 半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90％)異常原始白細胞。 血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型，約45％的病例有染色體異常，其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。
- 病區中應設置“無菌”病室或區域，以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。
- 去年7月份，《自然》雜誌發表文章指出，對科學家來說，中藥是如此地“難以下嚥”，中藥仍然籠罩在知其然不知其所以然的神祕面紗下。
- 不過儘管存在15%～20%的移植相關死亡率異基因HSCT對於二次或多次緩解的患者仍是一種重要的治療選擇對年青和不能達到遺傳學緩解的患者，如果有合適的供者，也應選擇HSCT治療。
- 這種效果只會持續很短的一段時間，但在化療有機會起作用之前，它可能會有所幫助。
- 即使有藥物可選，在白血病治療中還有一個問題，就是高昂的藥價：例如在美國，治療CML的一種靶向藥物每年需要花費10萬美金。
- 同時，白血病也並非單一疾病，根據增生細胞類型，可分爲粒細胞性、淋巴細胞性和單核細胞性三類，以出血，貧血，感染，發熱爲主要臨牀表現。
不宜選用As203治療的APL：有非白血病本身所致的嚴重肝、腎功能障礙者；用As2O3鞏固治療復發者；有砷中毒表現者。 在應用維甲酸治療過程中會合並高白細胞症，維甲酸綜合徵，可同時給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。 事實上，病人參加臨牀試驗後，即使沒有出現很大的療效反應，甚至試驗新藥最終不能獲得FDA批准，參加臨牀試驗也可能延長其生命。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病（APL)
另外，照顧者亦要留意患者身體其他狀況，部分化療藥物或放射治療有機會引起心肺問題，例如急性淋巴細胞性血癌（ALL）兒童患者會有較高的心臟病和中風風險。 急性骨髓性白血病單一最重要的預後因子就是細胞遺傳學，即白血病細胞的染色體結構。 特定的細胞遺傳異常和特別好的預後有關，例如急性前骨髓性白血病的t(15;17)轉位；約有一半的急性骨髓性白血病有「正常」的細胞遺傳學，也就是具有中度的風險；一些其他的細胞遺傳學變異岞和較差的預後和較高的治療後復發率有關。
- 陳竺認爲，中醫藥系統在創新方面，應更加開放，更加善於汲取人類共同智慧的結晶。
- 淋巴系統包括骨髓、淋巴結、脾、胸腺及扁桃腺；在這系統內產生兩種血細胞(也歸納為白血球) — B型及T型淋巴細胞。
- ⑤ 維A酸（ATRA）的副反應：包括口脣及皮膚乾燥（70%～90%）、頭痛（25%～40%）骨關節痛（15%～30%）肝功能受損和血脂增高（12%～30%）等。
- 但是初診時50%以上的病例無出血癥狀，一旦出血進展迅速；起病及誘導治療過程中容易發生出血和栓塞而引起死亡。
- 本綜合徵原因不明，多發於治療前體內白血病細胞高負荷或治療中白細胞數迅速增高的患者，中位發生時間爲ATRA治療的7～11天，發生分化綜合徵時的白細胞計數多在30×109/L以上。
- 在黑龍江醫學界幾乎無人不知，張亭棟是全國使用民間偏方–砒霜治白血病的第一人，他和科研人員發明的用三氧化二砷注射液治療白血病取得的成效讓世界刮目相看。
5mg／kg／次或42mg／m2／次(極量20．0mg)鞘內注射直至症狀緩解。 其後再於6～8周間以同藥同劑量鞘內注射以防止復發。 應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵、傳染性單核細胞增多症、原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑑別。 ⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒細胞白血病未分化型）：原粒細胞≥90％（非紅系細胞），早幼粒細胞少見，中幼粒細胞以下階段不見或罕見；可見Auer小體。 鞏固治療：①蒽環類藥物爲基礎的化療2～3療程，取得分子學緩解；②高危組患者採用中劑量阿糖胞苷或三氧化二砷。 由於異基因幹細胞移植的高治療相關死亡率，NCCN不再積極建議持續達不到分子學CR的患者進行異基因幹細胞移植。
白血病 apl: 2 骨髓像
血癌發生復發又取得第二次完全緩解者，若有合適捐髓者應該考慮做移植。 每一類型的白血病，有根據細胞異變的不同，再分出不同的亞類，且據此來擬定治療方案，也就是說，不同的白血病類型，治療方法是有差別的。 不過， 對於白血病病患者，最緊要的是先控制住病情。 對於HiDAC，阿糖胞苷的劑量非常高，通常超過5天。 對於在誘導期間接受靶向藥物midostenin（Rydapt）的患者，這通常會在鞏固期間繼續。 同樣，由於存在嚴重副作用的風險，每一輪治療通常在醫院進行。
白血病 apl: 治療に関する參考文獻
下面主要重點介紹APL with a variant RARAtranslocation和APL-like leukemia這兩種需要與經典型APL診斷和鑑別診斷的類型。 在維A酸臨牀應用之前體外實驗證實維A酸能誘導白血病細胞株(如HL-60細胞)和APL原代細胞分化。 在維A酸（ATRA）臨牀應用之前體外實驗證實維A酸（ATRA）能誘導白血病細胞株（如HL-60細胞）和APL原代細胞分化。 直至1998年，哈爾濱和上海相繼出現運用靜脈注射亞砷酸以治療急性粒性白血病的成功個案。 早在上世紀50年代初香港就已使用口服砷劑來治療疾病。
白血病 apl: 急性白血病的治療原則是什麼?
通過應用抗TF抗體可以有效抑制APL細胞來源的TF-MP所引起的外源性凝血，降低TF-MP的促凝活性。 白血病 apl 而上述藥物尚未在APL患者治療中進行臨牀應用，因此針對TF的特異性抗體有望成爲APL治療過程中糾正患者凝血功能紊亂的新靶點。 TF在APL的出凝血紊亂中起關鍵作用，TF活化與細胞內TF-mRNA轉錄，PML/RARα表達，細胞因子釋放，PS暴露密切相關。 目前針對APL出凝血紊亂的治療仍侷限於應用支持治療、抗凝治療、抗纖溶治療等方面。 值得關注的是，與柔紅黴素等傳統化療藥物相比，ATRA和亞砷酸可以明顯降低APL細胞TF的表達，改善治療過程中凝血紊亂的發生，降低患者致命性出血的發生、發展，提高患者的緩解率和生存率[32-33,36,40-41]。
白血病 apl: 白血病AML與APL的區別？
目前用於PCR檢測的靶基因主要是白血病特異性染色體易位產生的融合基因，白血病患者體內融合基因轉錄本的拷貝數隨病情進展逐漸升高;隨病情好轉逐漸下降，並且早於細胞遺傳學的染色體核型分析。 有學者認爲MRD是血液學CR乃至持續完全緩解期間白血病復發的根源，如何早期準確地診斷MRD是防治白血病復發的前提，MRD的監測也是指導臨牀治療、評價治療效果和預測復發的實驗室指標。 一些典型的白血病融合基因是某種白血病的特異性分子診斷標誌，如BCR-ABL融合基因，可出現在95%以上的慢性粒細胞白血病。 極爲罕見的i（17）（q10）類APL的AML，其形態學和M3a極爲相似，但是染色體異常是由於17號染色體着絲點發生損傷或不合理的斷裂，導致其短臂缺失，長臂發生等臂而形成。. FISH檢測：nuc ish(PML×2，RARA×3)，PML/RARA易位探針未見融合信號，RARa（位於17q21）位點拷貝數增加。
白血病 apl: 骨髓移植對病人的利弊
與治療有關的AML（t-AML） 是AML的一種亞型，由某些抗腫瘤藥（例如，烷化劑和拓撲異構酶II抑制劑）引起。 大多數t-AML發生在初始治療後3~10年，與拓撲異構酶II抑制劑（平均潛伏期6個月~3年）相比，烷化劑和羥基脲的潛伏期更長（平均潛伏期5~7年）。 然而，急性髓系白血病的發病率隨年齡增長而增加；它是成人中較常見的急性白血病，中位發病年齡爲50歲。 AML也可作爲繼發性腫瘤而發生於另一種腫瘤化療或放療後。 以往APL的治療效果很差預後兇險，多因併發性彌散性血管內凝血（DIC）或原發性纖維蛋白溶解導致嚴重出血，而早期死亡。 另一種生存期長的白血病，是慢性淋巴細胞白血病（CLL），它主要見於老年人，病人平均得病年齡為70歲。
白血病 apl: 急性骨髄性白血病
方案如下：口服復方青黛片，每天15片(0.25g/片)，一週後逐漸加量至每天30片，持續用藥30～60天，CR率可達98.3%。 白血病 apl2025 白血病 apl2025 鑒別診斷： 主要與其他類型的白血病鑒別其鑒別要點根據細胞形態學、細胞免疫學檢查細胞遺傳學檢查，一般不難鑒別。 在應用維A酸治療過程中會合併高白細胞症，維A酸症候羣，可同時給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。 陳竺認爲，中醫藥系統在創新方面，應更加開放，更加善於汲取人類共同智慧的結晶。 基因組學、蛋白質組學、代謝組學的最新研究成果，核磁共振、生物電、熱成像、基因剔除……所有的物理化學生物學的技術，動物模型，人體成像，不論是什麼，都可以拿來爲中醫藥研究所用，而且有關體系都要接受生物醫學統計學的嚴格檢驗。
白血病 apl: 血液界的三胞胎之經典型APL 、變異型APL和APL樣白血病
於是，在陳竺院士、陳賽娟院士的領導下，上海交通大學瑞金醫院、中科院廣州生物醫藥與健康研究院等多個研究小組，經過4年多的研究發現，對於急性早幼粒細胞性白血病的小鼠模型，單獨應用硫化砷可延長小鼠的生存期，而三藥聯合可取得明顯強於單獨或兩藥聯合產生的治療效果。 在白血病細胞模型中，硫化砷、丹蔘酮單獨應用時可引起白血病細胞一定程度的分化，而三藥聯合可使白血病細胞發生相當程度的“改邪歸正”、分化成熟。 陳竺作為科學家，最被人稱道的研究成果是利用全反式維甲酸、三氧化二砷（砒霜）協同治療急性早幼粒細胞性白血病（APL）。 按照這種方法治療，可以使病人的5年無病生存率超過90%。 APL有望成為第一種可以被治癒的成人急性髓細胞性白血病。 ② 組蛋白去乙酰化酶抑制劑：許多基因的轉錄活性由組蛋白的乙酰化狀態所決定；組蛋白的乙酰化狀態由組蛋白乙酰基轉移酶（HATs）和組蛋白脫乙酰化酶（HDACs）調節。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病高白細胞症
全反式維甲酸正是通過修飾和代謝癌蛋白PML-RARα，使癌細胞重新分化，「改邪歸正」，停止「瘋長」；三氧化二砷則可以引起這種癌蛋白的降解，使癌細胞發生部分分化並最終進入程序化死亡（凋亡）。 ① 脂質體維A酸：目前臨牀上的維A酸僅使用口服製劑，最近一種靜脈使用的脂質體維A酸已開發出來該製劑適宜不能吞嚥或吸收的患者及兒童患者，可克服這些患者口服所致血藥濃度的不穩定。 脂質體維A酸的最大耐受劑量為140mg/m2，90mg/m2的劑量可安全有效地使初發及複發的APL患者達到緩解。 所以儘管口服製劑易於使用脂質體維A酸仍可能成為一種方便的替代品。
這也就不難理解他熱衷於用現代分子生物學的方法來闡釋中藥複方了。 我們常常在生活中和各種新聞報道中聽到“白血病”這個字眼，但很奇怪的是在不同的報道中，有的病人病情就很嚴重，有的卻好像很容易康復。 當前最有希望的是polo-like kinase 抑制劑volasertib 合併低劑量ara-C, 完全緩解率三成，整題存活從10個月提升至18.5個月，有統計學意義，是否通過FDA能有待觀察。 慢性白血病通常沒有症狀，容易倦怠，脾臟腫大是特點；通常是體檢時發現白血球異常多，由家醫科，內科轉介到血液科才診斷出來。
在APL中，只有75％的病例存在CD34－HLA-DR－、CD117＋的表型，所以爲了更有特異性的診斷APL，需要加入CD11b和CD11c這兩個粘附分子（CD11b－CD11c－），就可以形成一組對APL有100％特異性的指標。 如果流式DR/34陰性，11b/c陽性，可理解爲一定程度下往中幼階段分化了，腫瘤細胞發育並不能完全套正常細胞的發育模式，早晚標記會出現錯亂表達。 白血病 apl2025 約 10% 的 APL伴CD56表達，往往提示預後差。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病
與靜脈注射相比，口服砷劑病人無需住院，劑量容易調整，毒性溫和，可長年使用，而且價格低廉，可大量節省醫療開支。 他們曾對56名急性早幼粒白血病復發患者使用口服砷劑治理，其中98%獲得痊癒，由於可長期服用，患者五年存活率達70%，效果比化療和骨髓移植好。 用這種口服砷劑治療時，給予病人的量約爲200毫升，是兩星期的劑量，不會引致中毒。 但有關研究人員仍強調，這種製劑”運用到臨牀還在準備過程中”，他們認爲未來口服砷劑將有可能代替靜脈注射砷劑。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病臨牀表現
① 脂質體維A酸（ATRA）：目前臨牀上的維A酸（ATRA）僅使用口服制劑，最近一種靜脈使用的脂質體維A酸（ATRA）已開發出來該製劑適宜不能吞嚥或吸收的患者及兒童患者，可克服這些患者口服所致血藥濃度的不穩定。 脂質體維A酸（ATRA）的最大耐受劑量為140mg/m2，90mg/m2的劑量可安全有效地使初發及復發的APL患者達到緩解。 所以儘管口服制劑易於使用脂質體維A酸（ATRA）仍可能成為一種方便的替代品。 然而誘導緩解治療採用維A酸（ATRA）也有助APL延長緩解。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病診治研究進展 – 好大夫在線
對維甲酸治療不敏感，單獨應用維甲酸誘導分化治療，療效欠佳，有報道採用維甲酸聯合化療、或亞砷酸聯合化療的方法可達CR，但長期效果欠佳。 白血病 apl2025 APL外周血常規絕大多數爲三系減低，可高達80%，但也有約20%患者白細胞總數正常和增高等。 以FAB分型的M3a多見白細胞減少，甚至全血細胞減少，貧血和血小板減少多爲嚴重，主要原因是異常增殖的白血病細胞排擠了紅細胞和血小板的生成，血小板減少更爲明顯；M3b和M3v多見白細胞增多，M3v （即微顆粒型 APL）白細胞數非常高，倍增時間快，並可伴有脾大。
決定療效的因素除治療方法直接影響治療結果外，還有白血病和患者一些內在的因素。 APL整個治療過程中應定期採集骨髓或外周血標本進行以PML-RARα融合基因爲標誌的微量殘留病監測，2年之內每3個月一次，第3年每6個月一次。 若融合基因由陰性轉爲陽性，應在4周內複查，仍爲陽性的患者考慮分子學復發，應進行積極的干預（如三氧化二砷治療）；若第二次檢查爲陰性，應在此後的2年內每2～3個月監測一次。 對融合基因陰性，無其他原因出現血細胞減少的患者，應複查骨髓、染色體核型，以除外繼發的骨髓增生異常綜合徵和AML。 單用ATRA誘導和維持治療患者的主要問題是早期復發，中位CR期僅5個月。 白血病 apl 不少學者發現，在始終單用ATRA治療的緩解患者中，PML-RARα融合基因表達大都持續陽性，且其表達與白血病復發高度相關。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病感染
誘導死亡的高危因素包括WBC＞10×109/L，年齡＞60歲，肌酐≥124μmol/L（1. 4mg/dl），男性患者。 ④ APL變異型治療：APL除有典型的t（15；17）易位外還有一種少見的變異型易位t（11；17）（q23；q21），該變異型易位佔APL的1%～2%它使RARα與另一轉錄因子PLZF（promyelocytic leukemia zincfinger）基因融合。 T（11；17）的患者對ATRA誘導分化療法或化學療法反應均較差或無效其白血病細胞在體外培養時經ATRA處理不發生分化。 該類患者對維A酸（ATRA）+G-CSF或維A酸（ATRA）+化療治療有效；另一種變異型易位t（11；17）（q13；q11）發生率更少累及的融合基因為NuMA- RARα該型ATRA治療有效。 一種是高強度、密集的住院化療，在化療後如果骨髓裡的癌細胞消失，就稱為「癌症完全緩解」。 但是這種密集化療的副作用較強，而且如果病人年紀太大，或患有心臟病、肺病、腎臟病等疾病，就無法進行。