當醫生懷疑是上皮樣肉瘤時，將通常進行超聲、MRI，初步判斷為腫物進行手術後，最終經組織病理學檢查及免疫組化予以確診。 本病好發於青壯年，男性多於女性，主要好發於四肢，也可發生於頭部、外陰等其他部位。 上皮樣肉瘤是罕見的軟組織肉瘤，佔全部軟組織腫瘤的 1%～5%。
- 原位間皮瘤病人處理應該進行多學科團隊討論，因爲在病人表現爲浸潤性間皮瘤前常有一個長的潛伏期，然而，在平均5年的隨訪期，近70%原位間皮瘤將進展爲浸潤性間皮瘤。
- 根據參考文獻4的結果，放療治療上皮樣肉瘤不但無效，甚至有起負作用的可能。
- 檢查：篩查發現胸膜增厚者，推薦胸部增強CT檢查以及病理或細胞學檢查以明確診斷，也可監測可溶性間皮素相關肽水平，可溶性間皮素相關肽水平可能與MPM有關。
- 在血液系統腫瘤如FL和DLBCL上，目前EZH2抑制劑在臨牀試驗中顯示出了顯著的抗腫瘤活性，Epizyme已進行FL的NDA申請，第二個適應症的上市未來可期。
本瘤局部複發率高，有報告達80%，另外有10%～30%的引流區淋巴結轉移，所以提倡局部行廣泛切除，並考慮行引流區淋巴結清掃。
上皮樣肉瘤: 外陰上皮樣肉瘤的病因
有時也會使用其他影像學檢查，如電子計算機斷層掃描（CT）或正電子發射斷層成像（PET）。 可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。 目前暫未查見權威證據明確本病有關的易患人羣，尚有待進一步研究證實，可能與病變部位有過創傷有一定的關係。 放療或化療後或期間的注意事項：放療的副作用輕微，接受放療的患者，治療期間遵醫囑，照射部位面板保持清潔，照射部位面板保持清潔、乾燥，面板出現紅斑、灼痛等及時與醫務人員溝通。
上皮樣肉類的的懶惰的天性和緩慢的生長賦予它一個錯誤的良性外觀，可能有助於解釋爲什麼它經常被臨牀醫生在第一次遇到時誤診。 NSD蛋白的PWWP結構域在NSD甲基轉移酶活性中具有關鍵作用，因此，利用小分子干擾PWWP結構域的功能是抑制NSD活性的策略之一。 有研究人員提出使用小分子阻斷N端PWWP結構域與二甲基化H3K36之間的關鍵相互作用，可以用來開發新的NSD2抑制劑。 此前，由於缺少NSD甲基轉移酶的催化和功能位點的明確信息以及有效的H3K36甲基化體外分析方法，以至於難以直接設計靶向NSD的小分子。 最初，研究人員從1040個化合物中篩選了抗寄生蟲藥蘇拉明和非特異性組蛋白賴氨酸甲基轉移酶抑制劑毛殼素，並鑑定兩者具有非選擇性的NSD抑制活性，IC50爲2~21μM。 儘管許多研究證明了NSD1、NSD2、NSD3在各種癌症中的生物學功能，但由於生物分析方法和NSD抑制活性驗證的諸多困難，以至於過去對NSD抑制劑的報道較少。
上皮樣肉瘤: 外陰上皮樣肉瘤預防
安羅替尼作爲一種口服的新型小分子多靶點TKI，可強效抑制VEGFR、PDGFR、FGFR和c-Kit等多個靶點，具有抗腫瘤血管生成和抑制腫瘤生長的雙重作用。 其它的一些TKI，如卡博替尼、侖伐替尼、阿昔替尼、阿帕替尼等等，也在軟組織肉瘤中開展了多項小樣本的臨牀試驗，或在臨牀實踐中爲大家所使用。 這些藥物最主要的作用靶點是抗VEGFR，作用機制相似，但不同的TKI之間存在對VEGFR的親和力差異，以及其它作用靶點的差異，臨牀使用時應該首先參考循證級別最高的研究選擇使用。
儘管對新型藥物治療EHE的前瞻性研究受到其稀有性的限制，但仍有一些正在進行的臨牀試驗解決了這一缺陷。 目前正在進行II期試驗，評估MEK抑制劑曲美替尼和抗微管藥艾日布林作爲EHE的潛在治療劑。 腫瘤偶以梭形細胞爲主，形成纖維組織細胞瘤樣形態（圖6）。 結節周圍有數量不等的淋巴細胞、漿細胞等炎症細胞聚集，間質中黏液較常見。 見鈣化或骨化或肥大細胞對滑膜肉瘤的診斷有提示作用。 雙相型滑膜肉瘤中可有分化較爲原始的區域，類似尤文肉瘤。
上皮樣肉瘤: 惡性上皮腫瘤類型
有研究顯示，非職業性石棉暴露也是MPM發病的危險因素。 隨着免疫治療的快速發展，基於不同腫瘤基因組特徵和免疫微環境分型，採用不同的免疫治療手段或聯合治療策略，將在未來極大的改變STS的藥物治療格局。 放療是一種重要的局部治療手段，目的在於提高腫瘤的局控率並更好的保留肢體功能。 放療的應用時機包括術前新輔助放療、術後輔助放療和姑息放療，有單純放療，也包括同步放化療，以及近年來在積極探索的靶向聯合放療、免疫聯合同步放療等新的手段。
上皮樣肉瘤: 上皮樣肉瘤的常見症狀有哪些？
13例中，除2例活檢外，餘11例均行局部根治性切除;3例輔以放療，1例輔以化療，1例輔以射頻消融。 12例獲得隨訪，隨訪時間2～72月，死亡4例，腫瘤復發2例。 4例患者首次就診即發生腹股溝淋巴結轉移，預後均較差。 現國內只有恆瑞一家的EZH2抑制劑在臨牀I/II期，尚未形成同質化惡性競爭，EZH2靶點藥物研發相比於目前“高溫90度”的基因突變驅動疾病的抑制劑，初創公司未來更具有“強勢逆襲”的可能性和在未來激烈的市場競爭中生存的空間。 EZH2抑制劑的聯合用藥是大勢所趨，各大公司均在臨牀試驗嘗試不同的方案，比如Epizyme計劃使用Tazemetostat聯合R2（來那度胺和利妥西單抗，一種無化療藥物的組合方案）進行III期試驗，期望進一步提高單藥的活性。 美國癌症協會預計美國2019年大約有12750例新發STS病例(包括成年人和兒童)，約5270例將會死於STS。
上皮樣肉瘤: 上皮樣肉瘤病理和症狀介紹
術後功能恢復與安全邊界發生矛盾時，通常以犧牲部分功能爲代價。 2018年歐洲癌症研究和治療組織的Touati等人彙總了數個大型多中心臨牀研究的數據，在976例晚期肉瘤患者中篩選出了27例上皮樣肉瘤患者，並對其進行了分析。 結果顯示，這些患者的平均年齡50歲（範圍19-72歲）。 18例(66.7%)接受化療作爲一線治療(5例接受了多柔比星治療，8例多柔比星/異環磷酰胺，2例帕唑帕尼，3例曲貝替定)。
上皮樣肉瘤: 外陰上皮樣肉瘤的診斷
ES-H一個突出的特點是腫瘤的周邊通常可見炎性細胞浸潤，可作爲診斷及鑑別診斷的指標。 免疫組化標記瘤細胞AE1/AE3、INI1、CK、ERG、FLI-1和CD31 呈陽性，CD34和FⅧ陰性[8-10]。 隨着現代醫療水平進步，ES-H逐漸進入我們的視野，從最初Billings等報道的7例病例到如今80餘例[1-2,4-6,11]。
上皮樣肉瘤: 肉瘤樣癌（sarcomatoid carcinomas）
原位間皮瘤病人處理應該進行多學科團隊討論，因爲在病人表現爲浸潤性間皮瘤前常有一個長的潛伏期，然而，在平均5年的隨訪期，近70%原位間皮瘤將進展爲浸潤性間皮瘤。 上皮樣肉瘤2025 原位間皮瘤的診斷在細胞學標本上不能做出，因爲不能排除浸潤的存在。 因上皮樣肉瘤少見，皮膚科醫師對該病的認識也不足，臨牀上易發生誤診，多誤診爲孢子絲菌病。 上皮樣肉瘤 病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如 環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑑別。 其它應與本病在病理上鑑別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。 如將該病的臨牀表 現與病理特點綜合考慮，診斷不難。
上皮樣肉瘤: 症狀
NTRK抑制劑拉羅替尼和恩曲替尼治療伴有NTRK融合的肉瘤，EZH2 抑制劑-他澤司他用於INI1缺失的上皮樣肉瘤【11】，CSF1R抑制劑-培西達替尼用於色素沉着絨毛結節性滑膜炎/瀰漫性腱鞘鉅細胞瘤等。 這些藥物均爲近年來被FDA批准或者是在國際腫瘤大會上備受關注的藥物，也是CSCO指南中推薦的靶向治療藥物，代表了腫瘤特異的基因改變所帶來的精準靶向治療，改寫了這些類型肉瘤的藥物治療格局。 目的 探討上皮樣肉瘤臨牀及組織病理診斷及鑑別診斷的要點。
上皮樣肉瘤: 血管肉瘤最新的治療方法
簡單核型組一般包括那些由於染色體易位產生融合基因的亞型，如尤因肉瘤、滑膜肉瘤、黏液/圓細胞脂肪肉瘤等。 對於免疫治療來說，易位相關的肉瘤顯示出較少的基因組學改變，產生腫瘤突變的數量有限，對這類STS的免疫治療可能更適合於開發針對性的TCR-T/CAR-T等過繼細胞（ACT）或特異的腫瘤疫苗進行治療。 以靶向NY-ESO-1、MAGE-A4等靶點的TCR-T細胞療法，顯示出對滑膜肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤的良好療效，令人期待。
上皮樣肉瘤: 外陰上皮樣肉瘤檢查
國內藥物公司可根據前者積累的經驗，可縮短臨牀研發的時間，達到FAST-FOLLOW的目的。 基於這些臨牀獲益和安全性及未滿足的臨牀需求，Tazemetostat獲得了FDA腫瘤藥物諮詢委員會（theOncologicDrugAdvisoryCommittee）的11票全票通過。 此次FDA批准其上市，讓更多ES患者能夠接受到更好的靶向治療，也讓內科醫生的用藥儲備庫中多了一種全新的選擇。
上皮樣肉瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤治療
放射療法視情況用於術前縮小腫瘤，降低癌症復發的風險，術後使用則有助於降低復發風險。 上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤2025 A.胸膜透明斑塊伴表面單層單形性扁平間皮細胞。 上皮樣肉瘤2025 C.FISH證實CDKN2A純合性缺失(2個綠色信號)(正常細胞有2個綠色和2個紅色信號)。 身體平素健康，偶然發現右側腎上腺有一個大小爲11.7cm的異質性強回聲腫塊。
上皮樣肉瘤: 臨牀中薈萃分析的運用
上上皮樣肉瘤沿淋巴途徑播散是其特徵，故易發生區域淋巴結轉移，腫瘤也可經血液循環轉移至肺、皮膚和腦等臟器。 樣本：用於診斷的樣本類型多樣，包括胸腔鏡手術標本、開放手術標本、CT引導下粗針活檢標本、超聲引導下粗針活檢標本、胸腔鏡引導下胸腔活檢標本、細針穿刺細胞標本和胸水脫落細胞標本。 胸膜活檢術通常通過胸腔鏡檢查或CT或超聲引導下經皮穿刺活檢進行，是主要的樣本獲取方法。 對於可能手術的患者，建議在潛在切口上進行單孔胸腔鏡檢查。 細針活檢和脫落細胞學檢測可能會出現較大取樣偏差，常出現假陰性，準確性較低，不常規推薦細針活檢和脫落細胞學檢測作爲樣本診斷依據。 上皮樣肉瘤往往有很高的複發率，並且可以擴散到其他部位。
上皮樣肉瘤: 滑膜肉瘤能活多久
免疫組化檢查瘤細胞角蛋白，波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性。 腫瘤組織間植入放射性粒子所產生的珈瑪射線雖然不大，但能持續的對腫瘤細胞起作用，因此能不斷的殺傷腫瘤幹細胞，經過足夠半衰期，能使腫瘤細胞全部失去繁殖能力，從而達到較徹底的治療效果。 （2）粘液癌（mucoid carcinoma）：又稱爲膠樣癌（colloid carcinoma），常見於胃腸。
上皮樣肉瘤是一種罕見的高級別、高侵襲性的軟組織惡性腫瘤，組織發生不確定，1970年首次被Enzinger發現。 這些間質惡性腫瘤約佔所有軟組織肉瘤的1%，組織學顯示多向分化，主要是上皮性的。 雖然上皮樣肉瘤與任何特定的基因改變無關，但許多已確認的病例顯示，上皮樣肉瘤患者在22q區域反覆出現異常，導致SMARCB1蛋白表達缺失。 上皮樣肉瘤典型的形態學特徵在顯微鏡下可見中央壞死，胞漿嗜酸性染色，偶見有絲分裂，外周可見紡錘狀細胞。 該瘤起源於血管，病變淺時偶可見周邊組織水腫，位置較深時可伴有局部鈣化。 可觀察到血管分化，大多數血管腔通常較小，部分管腔甚至出現在細胞內，形成胞質內的小空腔，但很少形成細胞通道。
上皮樣肉瘤: 轉移性上皮樣肉瘤
異源性成分如骨肉瘤、橫紋肌肉瘤或軟骨肉瘤可見於罕見病例中。 上皮樣肉瘤2025 肉瘤樣間皮瘤形態學異質性，即將出版的WHO分類包括了亞型和細胞學特徵。 促纖維性間皮瘤是一種亞型，特徵爲輕度非典型梭形細胞在緻密透明變性間質內以所謂的無結構的模式隨意排列，類似於胸膜透明變性斑塊(圖8)。 明顯的肉瘤樣區域存在對確立這個診斷非常有幫助，因爲這種亞型可容易誤診爲良性。 移行性和多形性間皮瘤，以前歸類爲上皮樣結構中，然而，最近研究顯示這些應該重新歸類。 移行性特徵有上皮樣和肉瘤樣形態學之間的表現，顯示片狀拉長但肥胖細胞，細胞邊界清楚(圖9)。
上皮樣肉瘤: 健康問答網關於上皮樣肉瘤的相關提問
病理活檢：可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。 重度：上皮下2/3層以上的範圍內細胞核異常增大，核質比例明顯增大，核型不規則或出現異型，核染色深，細胞邊界不清楚。 核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細胞數極度增多，極性無。 中度：上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大，核質比例增大，核型不規則，核染色加深，細胞邊界尚清楚。 核分裂象較多，細胞數明顯增多，極性尚存。 GISTs可發生於各年齡段，多發於40～70歲，中位年齡58歲。
其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。 上皮樣肉瘤 如將該病的臨牀表 現與病理特點綜合考慮，診斷不難。 必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報告。 4.上皮樣血管內皮瘤和上皮樣血管肉瘤：CD31、ERG陽性，可作出上皮樣血管內皮瘤或血管肉瘤與間皮瘤鑑別診斷標記。
上皮樣肉瘤: 上皮樣肉瘤：症狀、病因及如何治療
若疾病發展爲重度，則根據癌症的大小、深度和位置進行手術切除，在極少數情況下需要切除部分受累的肢體，但外科醫生會儘可能避免這種情況。 2.基底細胞癌（basal cell carcinoma）多見於老年人面部如眼瞼、頰及鼻翼等處，由該處表皮原始上皮芽或基底細胞發生。 癌巢主要由濃染的基底細胞樣的癌細胞構成，本癌生長緩慢，表面常形成潰瘍，並可浸潤破壞局部深層組織，但很少發生轉移，對放射治療很敏感，臨牀上呈低度惡性的經過。 如，帕唑帕尼治療肉瘤療效的隨機III期隨機試驗，一份評估帕唑帕尼在轉移性肺EHE中的病例報告顯示，在24個月內病情穩定，而另一份報告表明，在索拉非尼的多結節性肝EHE患者中，長期的部分反應。
手術方法：、術前準備：術前常規備皮… 上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤 【摘要】 目的 探討腺泡狀軟組織肉瘤（Alveolar soft part sarcoma, ASPS）的臨牀特點、治療方法和預後情況。 它的發生率佔全部惡性腫瘤的1％-4.42％，其中約90％以上爲分化型甲狀腺癌… 復發間隔時間由1個月至61個月不等，平均10個月。
上皮樣肉瘤: 上皮樣肉瘤免疫表型和INI1基因改變的研究
乳頭狀瘤 覆蓋上皮發生，向表面呈外生性生長，形成許多手指樣或乳頭狀突起，並可呈菜花狀或絨毛狀外觀。 鏡下，每一乳頭由具有血管的分支狀結締組織間質構成其軸心，其表面覆蓋的增黑色素食物增生上皮因起源部位不同而異，可爲鱗狀上皮、柱狀上皮或移行上皮。 在外耳道、陰莖及膀胱和結腸的乳頭狀瘤較易發生惡變而形成乳頭狀癌，值得注意。
此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實。 不良的預後因素包括：男性、老年人、腫瘤直徑大於5釐米、位置深在、細胞核具有多形性和分裂活性高、血管和/或神經侵犯、多次復發伴/不伴診斷時淋巴結轉移。 20%~25%有外傷史或在瘢痕的基礎上發生，與大多數軟組織肉瘤一樣，上皮樣肉瘤沒有確定的危險因素。